Vicente Baos. Médico de Familia.
David Ezpeleta. Neurólogo
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Cartel de la película Requiem
sobre el caso de Anneliese Michael |
Las personas a las que la historia y la Iglesia Católica han
atribuido una posesión demoníaca probablemente incluyen una amplia variedad de
trastornos mentales y físicos. Si se pudiera evaluar de forma crítica y
científica cada caso, encontraríamos una gran cantidad de sufrimiento humano sojuzgado
bajo creencias religiosas. Analizando con cautela y buena práctica clínica, se
podría dar explicación a las supuestas posesiones demoníacas.
Quizá por su novedad y general desconocimiento, vamos a
repasar una enfermedad que encaja, desgraciadamente para las personas que la
han sufrido y no han sido diagnosticadas ni tratadas, con una gran parte de la
sintomatología supuestamente demoníaca. Hay otras, pero ésta es el mejor
ejemplo.
Todos tenemos en el recuerdo las imágenes espectaculares de
la película “El Exorcista”: una chica joven que desarrolla un trastorno
neurológico y del comportamiento que se exacerba a niveles máximos con la realización
de un exorcismo, consiguiendo con trucos cinematográficos torsiones, levitaciones
y vomitonas espectaculares. Cualquier película de terror que incluya escenas de
posesión demoníaca (y hay muchas) presenta un comportamiento verbal, conductual,
postural e incluso sexual bizarro y extremo. ¿Pero esto puede ocurrir en la
vida real, en enfermos reales? Así es.
La
encefalitis por anticuerpos contra los receptores
NMDA (Anti-N-methyl-D-aspartate receptor NMDAR) fue descrita en 2007
por el Dr. Josep Dalmau, neurólogo que comparte su trabajo entre el
Hospital Clinic de
Barcelona y la
Universidad
de Pennsylvania de EEUU. Brillante investigador, en
PUBMED podemos
ver las 480 referencias a su nombre, muchas de las cuales hacen referencia a la
encefalitis anti receptores NMDA.
Esta encefalitis pertenece al grupo de las encefalitis
autoinmunes por anticuerpos contra las proteínas sinápticas. Dichas proteínas
juegan un papel muy importante en la transmisión y plasticidad neuronal. Aunque
la afectación pueda ser muy severa, dichas encefalitis son muy sensibles a las
terapias inmunomoduladoras. En este momento, los pacientes con encefalitis
anti-receptor NMDA son el grupo más grande estudiado hasta la fecha con un
conjunto predecible de síntomas que se combinan para formar un síndrome
característico. Muchos de estos pacientes presentan pródromos en forma de cefalea,
fiebre y otros síntomas inespecíficos. En pocos días, progresan en varias
etapas con síntomas que incluyen:
- Manifestaciones psiquiátricas prominentes (ansiedad,
agitación, comportamiento extraño, alucinaciones, delirios, pensamiento
desorganizado). Episodios psiquiátricos aislados pueden ocurrir de forma rara
al inicio del cuadro o en la recaída. La siguiente tríada es característica:
síntomas prodrómicos, ingreso en Psiquiatría y solicitud de opinión a
Neurología.
- Insomnio.
- Déficits de memoria.
- Convulsiones.
- Disminución del nivel de conciencia y estupor con rasgos
catatónicos.
- Discinesias frecuentes, como movimientos coreoatetoides,
distonía, rigidez y posturas en opistótonos o en arco, frecuentes en la
imaginería cinematográfica.
- Inestabilidad autonómica: hipertermia, fluctuaciones de la
presión arterial, taquicardia, bradicardia, pausas cardíacas e hipoventilación,
que con frecuencia requieren ventilación mecánica y otros cuidados intensivos.
- Disfunción del lenguaje: verborrea ininteligible, mutismo.
La ECOLALIA se observa a menudo en las primeras etapas o en la fase de
recuperación de la enfermedad. Nos preguntamos con qué frecuencia se ha asumido
la mentada verborrea a lenguas antiguas y si las frecuentes alusiones al latín
en los exorcismos son, simplemente, la repetición ecolálica de letanías
insistentemente repetidas.
Los pacientes pueden requerir cuidados intensivos durante
varias semanas o meses. Posteriormente, rehabilitación física y tratamiento
psiquiátrico de los síntomas conductuales prolongados. Estos últimos incluyen
síntomas de disfunción del lóbulo frontal (inatención, mala planificación y
otros trastornos disejecutivos, impulsividad, desinhibición del comportamiento,
déficits de memoria, etc.) que mejoran progresivamente a lo largo de los meses. Se han descrito formas más leves de la enfermedad.
La edad de presentación va desde niños de 8 meses hasta
adultos, la mayoría mujeres jóvenes. En niños, los síntomas son similares a los
de los adultos, aunque la disautonomía e hipoventilación son menos frecuentes o
graves. Los síntomas que aparecen en esta franja etaria por lo general incluyen:
cambios agudos del comportamiento, convulsiones, disfunción del lenguaje y
discinesias, como distonía y corea.
El DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL incluye trastornos neuropsiquiátricos
primarios (psicosis aguda o esquizofrenia), catatonia maligna, síndrome
neuroléptico maligno, encefalitis viral y encefalitis letárgica, entre otros.
El trastorno debe sospecharse en adultos o niños que desarrollan
los síntomas anteriores, por lo general, acompañados de:
- Pleocitosis linfocitaria en el líquido cefalorraquídeo (LCR)
o presencia de bandas oligoclonales. El LCR puede ser normal al inicio.
- La actividad epiléptica en el EEG es poco frecuente, pero sí
es común observar actividad lenta y desorganizada.
- La resonancia magnética cerebral puede ser normal o mostrar
en la secuencia FLAIR (FLuid-Attenuated Inversion Recovery) alteración límbica
(hipocampo y aledaños), den ganglios basales e incluso cortical y de sustancia
blanca.
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| Imagen de la película Requiem |
El diagnóstico de la encefalitis anti-NMDAR SE CONFIRMA por
la detección de anticuerpos IgG contra la subunidad NR1 del NMDAR en el suero o
el LCR. Los anticuerpos IgM e IgA contra NMDAR, descritos en algunos pacientes
con esquizofrenia crónica u otros trastornos neurológicos crónicos, no son de
valor clínico y no se han asociado a este proceso.
Después del tratamiento o en etapas avanzadas de la
enfermedad, los anticuerpos en el LCR
generalmente se mantienen elevados si no hay mejoría clínica, mientras que los
anticuerpos séricos pueden disminuir considerablemente por el tratamiento. El
título de los anticuerpos en LCR parece correlacionarse estrechamente con el
resultado clínico.
La asociación con un teratoma de ovario no conocido
previamente es dependiente de la edad. Se trata de encontrar la causa que
produce anticuerpos contra antígenos del tumor y, de forma cruzada, contra
componentes neuronales. Alrededor del 50% de las pacientes mayores de 18 años
tienen teratomas ováricos uni o bilaterales, mientras que menos del 9% de las
niñas menores de 14 años tienen un teratoma. En pacientes masculinos, la
detección de un tumor es rara. Los casos con tumores asociados distintos de
teratoma de ovario incluyen: tumor testicular de células germinales, teratoma
del mediastino, linfoma de Hodgkin y otros.
La resección del tumor, los glucocorticoides, las inmunoglobulinas
intravenosas y la plasmaféresis, según los casos, suelen ser eficaces en no más
de cuatro semanas. Los pacientes que no mejoran con estas terapias de primera
línea (habitualmente sin tumor demostrable, puramente autoinmunes) pueden
mejorar con rituximab y/o ciclofosfamida. El deterioro neurológico progresivo y
la muerte por diversas complicaciones son de esperar de no haber tratamiento
médico. Sin embargo, la recuperación espontánea también se ha descrito en unos
pocos pacientes después de varios meses de síntomas graves.
Los pacientes con encefalitis anti-NMDA tienen riesgo de recaída
y pueden necesitar una inmunosupresión prolongada. La recaída se produce en el 15-24%
de los casos, a veces después de varios años, y con frecuencia en asociación
con un teratoma oculto o recidivante, y, también, en ausencia tumor.
Se ha desarrollado aquí, someramente, una enfermedad neurológica
bien conocida que, de forma paradigmática, explica con sorprendente exactitud muchos
casos de “posesión”.
Y nos preguntamos: ¿En cuántos de los casos exorcizados en
nuestro país desde 2007 se ha descartado este proceso inmunomediado? ¿Quién ha
emitido los informes psiquiátricos y neurológicos de tales casos? ¿Cuáles son
sus avales? ¿Se ha contado con los verdaderos expertos? ¿Se han considerado
otras posibilidades diagnósticas, como otras tantas causas de encefalitis
límbica o el trastorno de trance y posesión, personas, animales o cosas
incluidos, catalogado en el DSM-5, y otros estados disociativos?
Quedamos a su disposición para atender a sus formadas y
desapasionadas opiniones.
Vicente Baos.
David Ezpeleta.
LECTURAS RECOMENDADAS para no profesionales sanitarios:
LECTURAS RECOMENDADAS para profesionales sanitarios:
- Artículos de
PUBMED de Dalmau J.
La inmensa mayoría son dedicados a esta encefalitis. Hay otra persona del mismo
nombre con algún artículo no relacionado.
- UpToDate. Con suscripción institucional: Capítulo escrito por el propio Dalmau titulado: Paraneoplastic and autoinmune encephalitis.
